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N°15 – Février 2002

Sommaire

DIALYSE PEDIATRIQUE : L’insuffisance rénale chez l’enfant
Par M. FISCHBACH, Néphrologue et l’équipe pédiatrique de Strasbourg
DIALYSE PEDIATRIQUE : Psychologie et éthique de l’enfant
Par A. HELMSTETTER, Cadre infirmier
DIALYSE PEDIATRIQUE : Hémodialyse chez l’enfant
Par M. FISCHBACH, Néphrologue et l’équipe pédiatrique de Strasbourg
DIALYSE PEDIATRIQUE : Dialyse péritoneale chez l’enfant
Par M. FISCHBACH, Néphrologue et l’équipe pédiatrique de Strasbourg

 

Président : Hubert Métayer ( Compiègne)
Vice-Président : Emmanuel Carnot (Felleries-Liessies)
Secrétaire : Claude Mendez (Compiègne)
Secrétaire-adjoint : Michel Jakubowski (St Quentin)
Trésorier : Michel Darsonville (Soissons)
Trésoriere-adjointe : Catherine Duronssoy (Compiègne)
Délégué régional : Patrick Crestan (Annonay)

 

 

DIALYSE PEDIATRIQUE : L’insuffisance rénale chez l’enfant

Par M. FISCHBACH, Néphrologue et l’équipe pédiatrique de Strasbourg

 

INTRODUCTION

L’insuffisance rénale est en soi souvent muette cliniquement, si l’on excepte un stade avancé, voire terminal. Un défaut de croissance, une polyurie, une hypertension, une anémie ou une anomalie microscopique des urines dépistée par une bandelette réactive doivent attirer l’attention et faire proposer le dosage de la créatininémie. La prise en charge précoce de l’insuffisance rénale permet de réduire son évolutivité. Arrivée à un stade terminal, son traitement est entré dans le domaine courant, même chez le tout petit, par la dialyse et la transplantation rénale. Au-delà du stade de survie, la transplantation rénale est porteur d’espoir d’une nouvelle vie presque normale, sans réelles limites.
L’enfant insuffisant rénal bénéficie largement d’une prise en charge ambulatoire. La dialyse à domicile, essentiellement dialyse péritonéale correspond à un exemple d’hôpital à domicile.

EPIDEMIOLOGIE ET CAUSES DE L’INSUFFISANCE RENALE

L’insuffisance rénale terminale (IRT) n’est pas fréquente chez les enfants de moins de 15 ans. En Europe, l’incidence moyenne devient inférieure à 5 nouveaux cas par an par million d’enfants ; ainsi en France, moins de 100 enfants par an arrivent au stade d’un besoin d’un traitement de suppléance, dialyse et/ou transplantation [1, 2, 3]. Néanmoins, de grandes variations sont notées d’un pays à un autre, et d’un continent à un autre [4, 5], mais l’appréciation de ces données est difficile au vu de l’exhaustivité non certaine des différents registres. L’incidence de l’IRT chez l’enfant est très faible par rapport à celle de l’adulte, plus de 10 fois moindre en Europe [6]. Cette incidence augmente avec l’âge des enfants, devenant la plus importante dans le groupe d’enfants de plus de 10 ans. Néanmoins, entre 1977 et 1992, le pourcentage d’enfants de moins de 6 ans atteints d’IRT en Europe est passé de 8 % à 30 % [2]; cette augmentation d’incidence de nouveaux cas chez le petit enfant est également notée aux Etats Unis [4, 5] et semble bien plus le reflet d’une prise en charge rendue possible par l’expérience et la compétence des centres pédiatriques de néphrologie, que liée à une plus grande incidence de maladies rénales [2].

Les enfants en IRT ne représentent à travers le monde qu’un faible pourcentage de la population globale de patients en IRT. Ainsi, en Europe, fin 1994, par rapport à 218 694 patients adultes, seuls 1 691 (0,7 %) enfants de moins de 15 ans sont recensés [1, 6]. L’augmentation de nombre de nouveaux cas pédiatriques en Europe ces dix dernières années est faible, voire décroissante, passant de 406 cas en 1982 à 390 cas en 1992, puis 350 cas en 1994 [1, 2], contrastant avec l’augmentation très importante et continue du nombre et de l’âge des patients adultes [6].

La proportion des enfants greffés voisine de 60 % [1, 4] est bien plus importante que celle des adultes greffés, voisine de 30 % [4, 6] sur l’ensemble de la population de patients en IRT.
Ainsi, la qualité de la prise en charge actuelle des enfants atteints de maladies rénales réduit ou retarde l’incidence de l’IRT [5], permet de proposer un traitement de suppléance efficace, même chez le petit [2], enfin la greffe rénale est la modalité de survie la plus fréquente des enfants en IRT.

Les causes de l’IRT sont assez bien connues chez l’enfant car un diagnostic précis est généralement porté même à ce stade, contrairement à ce qui est observé chez l’adulte [3, 4, 5]. Les maladies rénales les plus fréquemment identifiées sont les hypoplasies ou dysplasies rénales, les malformations des voies urinaires, les syndromes néphrotiques corticorésistants, avec hyalinose segmentaire et focale, les maladies dites générales dont les purpura rhumatoïdes et les syndromes hémolytiques et urémiques, et les maladies transmises génétiquement, essentiellement les néphronophtises [3, 4, 5]. Néanmoins, il convient de noter que ces cinq grands groupes étiologiques ne recouvrent que 50 à 70 % [3, 4] de l’ensemble des étiologies de l’IRT, soulignant la diversité des maladies rénales chez l’enfant.

La prise en charge thérapeutique d’un enfant en IRT est effectuée dans un programme de dialyse et de transplantation. La transplantation rénale est la priorité de ce traitement substitutif, soit sous la forme d’une transplantation avant mise en dialyse, tendance de plus en plus marquée, soit sous la forme d’une attente de transplantation en dialyse, dialyse péritonéale (DP) ou hémodialyse (HD). La transplantation rénale avant mise en dialyse, bien que proportionnellement massive dans certains pays, telle la Suède où 80 % des enfants échappent à la dialyse grâce à la greffe d’emblée [2], ne représente que 16 % de la prise en charge initiale de l’IRT pour l’Europe [1] et 24 % pour les Etats Unis [5]. En France [1, 2], à peine plus de 10 % des enfants sont greffés sans temps d’attente en dialyse. Mais c’est en France aussi que 62 % des enfants de moins de 15 ans en IRT [1] sont transplantés, contre 56 % pour toute l’Europe. Ces résultats sont le reflet, à la fois d’une politique plus ou moins prioritaire de donneurs vivants apparentés et d’une organisation des greffes rénales à partir de prélèvement d’un sujet en état de mort cérébrale.

Les enfants en IRT en attente de transplantation sont en France, pour la grande majorité, près de 80 %, en hémodialyse, en centre. A l’inverse, dans de nombreux autres pays, Etats Unis, Canada, Angleterre, Allemagne, Belgique, Hollande ou Espagne, la dialyse péritonéale, à domicile, est la technique d’épuration extrarénale la plus prescrite, 60 à 75 %, pour les enfants de moins de 15 ans [1, 4]. Cette importante différence de choix thérapeutique en fonction du pays, DP à domicile ou HD en centre, repose sur de nombreux facteurs : sociaux, économiques et/ou politiques. En France, le nombre et la compétence des centres hospitaliers, ainsi que les décisions politico-économiques permettent pour l’instant la prise en charge à l’hôpital en HD de la plupart des enfants [7].

DEGRE D’INSUFFISANCE RENALE

Chez l’enfant comme chez l’adulte, l’insuffisance rénale est en soi souvent muette, si l’on excepte le stade terminal. C’est le dosage de la créatininémie plasmatique qui est le plus fidèle index de la fonction de filtration glomérulaire. A la naissance, l’enfant a le taux de sa mère, soit 90 à 130 µmol/l ; en quelques jours ce taux descend à 25-30 µmol/l ; il s’élèvera ensuite très progressivement avec l’âge et le développement de la masse musculaire.

La fonction de filtration glomérulaire est au mieux précisée par la clairance à l’inuline, mais en pratique, elle est estimée par la clairance glomérulaire, calculée à partir du recueil des urines de 24 h et de la créatininémie plasmatique ou grâce à la formule de Schwartz :

Clcreat = k x taille (cm)/Créatininémie (µmol/l) ml/min/1,73 m²

avec k = 0,49, en fait k plus faible chez le tout petit et k plus élevé chez l’adolescent

Il est difficile de définir le niveau de fonction rénale à partir duquel le terme d’insuffisance rénale doit être employé. En fait, il est habituel de distinguer trois niveaux [3] d’insuffisance rénale définis selon le degré d’altération de la filtration glomérulaire :

  • le premier degré, clairance entre 50 et 20 ml/min/1,73 m², qui déjà justifie une prise en charge spécialisée,
  • le second degré, clairance entre 20 et 5 ml/min/1,73 m² qui impose des mesures diététiques et thérapeutiques très précises.
  • le troisième degré, clairance inférieure à 5 ml/min/1,73 m², couramment dénommé insuffisance rénale terminale, qui nécessite le recours à l’épuration extrarénale de suppléance et à la transplantation rénale.

Ces degrés d’insuffisance rénale méritent quelques commentaires. Le premier degré correspond déjà à une réduction de plus de 50 % de la fonction rénale, témoin d’une amputation sévère du parenchyme rénal. Il convient de ce fait de dépister l’insuffisance rénale bien avant, afin de limiter la progression de la réduction néphronique, par la maîtrise, d’une part de la maladie causale si possible, et d’autre part des facteurs de progression de l’insuffisance rénale essentiellement charge protidique alimentaire et hypertension artérielle [8, 9]. Dès les premiers stades de réduction néphronique, se met en place une hyperfiltration glomérulaire, témoin de la réserve rénale fonctionnelle ; au prix d’un hyperdébit glomérulaire, la créatininémie et sa clairance sont maintenues initialement presque normales, hyperdébit générateur de protéinurie, microalbuminurie (supérieure à 20 à 50 mg par 24 heures) pouvant aller jusqu’à une protéinurie massive simulant un syndrome néphrotique biologique. C’est au stade d’hyperdébit glomérulaire que le contrôle des facteurs de réduction néphronique serait le plus efficace [8].

La mise en dialyse est habituellement effectuée bien avant la réduction de la clairance glomérulaire sous 5 ml/min/1.73 m². La décision est fonction de la tolérance clinique et biologique à l’insuffisance rénale, dialyse plus précoce en cas de glomérulopathie qu’en cas d’uropathie malformative, et est fonction de l’âge et des possibilités nutritionnelles. En pratique, la mise en dialyse est fermement envisagée dès la réduction de la filtration glomérulaire sous 15 ml/min/1,73 m² et quasi constamment débutée vers 10 ml/min/1.73 m². Il convient enfin de signaler que les risques vitaux liés aux troubles hydroélectrolytiques secondaires à l’insuffisance rénale, essentiellement l’hyperkaliémie, menacent l’enfant bien avant le stade terminal.

RESEAU DE NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE

En France, la néphrologie pédiatrique est représentée sous forme de centres spécialisés dans quasi toutes les villes universitaires. Une Société de Néphrologie Pédiatrique regroupe les pédiatres orientés vers la néphrologie, sous la présidence initiale de Monsieur le Professeur Michel BROYER de l’Hôpital d’Enfants Malades de Necker Paris, puis actuelle de Madame le Professeur Chantal LOIRAT de l’Hôpital Robert Debré Paris, % 01 40 03 21 46. Les centres de néphrologie pédiatrique assurent la prise en charge de l’insuffisance rénale, du dépistage au diagnostic précis grâce à un plateau technique, explorations fonctionnelles et radiologiques et biopsie rénale, de la prévention au traitement de suppléance dialyse et transplantation. Chaque équipe, articulée autour d’un médecin est pluridisciplinaire : infirmières, diététicienne, psychologue, instituteur, associations. Au travers de ce réseau de centres spécialisés, véritable club de soins, le malade peut se déplacer selon ses besoins, pour une période de vacances ou une durée plus longue. Certains centres non seulement accueillent les vacanciers, mais ont mis en place des centres de vacances spécialisés, surtout pour les dialysés-transplantés.

Ce réseau français s’intègre à une Société Européenne (ESPN, secrétaire Professeur Patrick NIAUDET, Necker Enfants Malades, Paris) et Internationale de Néphrologie Pédiatrique (ISPN) très soudée, garantie de soins continus à travers le monde pour les enfants insuffisants rénaux. Les infirmières de dialyse ont leur propre association où participent l’ensemble du personnel, tout spécialement diététiciennes et enseignants. L’European Dialysis Transplantation Nurses Association EDTNA possède ses réunions annuelles et son journal de formation continue, édité en 6 langues, afin d’en faciliter la diffusion (EDTNA/ERCA, Pilatusstrasse 35, Postfach 3052 – CH-6002 LUZERN – SWITZERLAND). Les insuffisants rénaux ont une fédération FNAIR (31, rue des Frères Lion-31000 TOULOUSE) avec une section pédiatrique.

ETAPES DE L’ENFANT ATTEINT D’INSUFFISANCE RENALE

L’entrée dans l’insuffisance rénale terminale peut être progressive et lente, aboutissement d’un suivi de plusieurs années, par exemple d’une uropathie malformative, telles les valves de l’urètre postérieure chez le garçon ou à l’inverse, plus brutale, par exemple en cas de syndrome hémolytique et urémique. Près de 80 % des nourrissons en IRT ont une diurèse conservée, voire une polyurie, alors que chez le grand enfant la condition d’anurie est la plus fréquente. Au stade initial de simple réduction néphronique, lorsque la créatininémie est à peine au-delà de la limite supérieure de la normale, accompagnée comme seul signe d’une protéinurie glomérulaire, microalbuminurie, puis albuminurie, l’enfant et ses parents ne comprennent pas toujours l’importance accordée par le médecin à la normalisation des apports protéiques alimentaires et au dépistage par exemple par Holter tensionnel de l’hypertension artérielle, même modérée, et de son traitement [9]. Puis progressivement, avec la montée de la créatininémie, les contrôles de l’alimentation deviennent plus précis : apports caloriques à maintenir malgré une inappétence fréquente, restriction protéique, contrôle des apports en phosphates, potassium et sodium. Enfin, proche de la phase de dialyse, les apports hydriques peuvent être par nécessité de faible diurèse, contrôlés et réduits. Parallèlement s’installe un ralentissement de la vitesse de croissance staturale, une fatigabilité en relation au moins partielle avec l’anémie et certains patients subissent des complications cardiaques ou osseuses. Ces étapes, cette évolution progressive méritent un encadrement compétent multidisciplinaire où le médecin n’est qu’un des acteurs. Il s’agit de préparer l’enfant et ses parents au traitement de suppléance dialyse et transplantation progressivement, ni trop tôt, ni trop tard.

L’ENFANT INSUFFISANT RENAL

Il bénéficie d’un traitement dit conservateur, s’appuyant essentiellement sur la diététique et différents médicaments. Les principaux objectifs de ce traitement sont de :

  • maintenir autour de la normale des paramètres biologiques plasmatiques (potassium, phosphore, calcium, bicarbonates),
  • permettre un état nutritionnel satisfaisant respectant un apport calorique optimal, malgré le régime restrictif, facteur de croissance pondérale, mais aussi staturale chez le nourrisson,
  • remplacer les déficiences du parenchyme rénal par l’administration de vitamine D activée et d’érythropoïétine [10],
  • retarder autant que possible la dégradation des fonctions rénales en contrôlant les apports protidiques et surtout en maintenant normale la pression artérielle [9],
  • parfois stimuler la trop lente croissance staturale par l’hormone de croissance [11].

En pratique, chaque fois que cela est possible chez le nourrisson, il convient de privilégier l’allaitement maternel ou la prescription de lait de femme, à partir d’un lactarium, alimentation quasi exclusive jusqu’à 6 mois, puis diversifiée sous formes d’apports de fruits et de légumes, afin d’assurer un apport suffisant en vitamines et oligo-éléments. Parfois l’anorexie nécessite le recours au gavage par sonde naso-gastrique ou gastrostomie avec un bouton, permettant une alimentation entérale continue, (NEDC). Il convient de maintenir le réflexe de succion, puis de mastication-déglutition par des apports oraux réguliers, sous peine de difficulté de retour à une alimentation orale par les voies naturelles [12]. La NEDC est le plus souvent exclusivement prescrite la nuit, permettant des apports alimentaires oraux le jour. L’alimentation engage l’ensemble de l’équipe, diététicienne, infirmière, psychologue. Les erreurs sont source de déficit calorique avec mauvaise croissance pondérale et staturale chez le nourrisson, mais aussi peuvent conduire à de grandes difficultés de sevrage de la NEDC, une fois l’enfant transplanté. Chez l’enfant plus grand, la diététique restrictive en sodium, potassium, protéines et phosphates est souvent difficile à faire respecter, surtout à long terme. Différents ouvrages aident à la réalisation pratique d’une nutrition de qualité, malgré les interdits ou plutôt les contrôles quantitatifs [13, 14, 15].

Les prescriptions médicamenteuses se résument le plus souvent à :

  • un supplément de calcium et de vitamine D,
  • du bicarbonate ou mieux, du citrate de sodium en deux, voire trois prises par jour, en dehors des apports alimentaires, tout spécialement lactés,
  • des chélateurs du potassium, kayexalate de sodium ou calcium sorbistérit en pratique 1 g/kg/j,
  • des chélateurs du phosphore, préférentiellement sous forme de carbonate de calcium, plutôt que de sels d’aluminium à éviter, vu leur réelle toxicité.

Les difficultés d’apports de ces médicaments au goût souvent très mauvais, incitent leur utilisation sous forme de lavement (kayexalate et calcium sorbistérit) chez le nourrisson ou leur administration par la gastrostomie, si elle existe.

La normalisation de la tension artérielle est fondamentale. Elle fait appel à un contrôle des apports sodés et à la prescription d’hypotenseurs *bloquants (Sectral, Trandate et/ou inhibiteurs de l’enzyme de conversion Lopril-Rénitec et/ou inhibiteurs calciques Adalate-Icaz LP). En cas d’anémie sous 10g%ml d’hémoglobine, des suppléments de fer, voire d’acide folique ou de carnitine associée à un meilleur contrôle de l’hyperparathyroïdie seront effectués concomitamment à la prescription d’érythropoïétine en sous-cutané, une dose par semaine, voisine de 100 unités/kg. La cible de l’hémoglobine se situe autour de 12g%ml pour permettre une activité physique sportive et scolaire normale. L’hormone de croissance, malgré l’absence de déficit lors des tests de stimulation, peut être prescrite à la dose de 1 unité/kg/semaine, nécessitant une injection sous-cutanée tous les jours [11].

Il est recommandé de maintenir à jour les vaccinations, tout particulièrement celle contre l’hépatite B chez tout enfant atteint d’insuffisance rénale. En cas d’uropathie malformative, aucune vaccination n’est interdite. En cas de néphrose résistante aux traitements, les vaccinations sont possibles, selon la gravité et la tolérance de la néphrose. L’importance des vaccinations, rougeole, oreillons, rubéole, hépatite, BCG, tétanos, polio, diphtérie, hémophilus, coqueluche, est fondamentale dans le cas de la préparation à une future transplantation. Il convient d’éviter les vaccins vivants atténués à la phase d’IRT, tout particulièrement chez un dialysé dénutri, mal équilibré. D’où l’intérêt d’effectuer le ROR et le BCG avant la phase terminale de l’IR. En cas de maladie intercurrente, les médicaments néphrotoxiques ou à élimination rénale doivent être évités ou leur posologie adaptée [3, 16].

En pratique, un enfant insuffisant rénal peut mener une vie quasi normale. Le régime est plus ou moins facilement réalisable selon l’âge et le degré d’insuffisance rénale, mais rarement devient restrictif au point de ne pas permettre une alimentation adaptée lors d’un repas de fête. La correction précoce de l’anémie autorise une activité physique normale, facteur de lutte contre l’anorexie. La compliance médicamenteuse et alimentaire nécessite une stimulation régulière à laquelle participent tous les membres de l’équipe soignante et les parents.

L’ENFANT HEMODIALYSE

Le traitement de suppléance de l’IRT par hémodialyse est réalisé sous forme de séances de dialyse, habituellement 3/semaines, de 3 à 4 heures chacune [3, 17]. Elle est chez l’enfant effectuée quasi exclusivement en centre, bien qu’elle soit réalisable à domicile. Elle nécessite la création d’une fistule artério-veineuse, qu’il convient de mettre en place d’autant plus précocement que l’enfant est petit. En effet, chez le nourrisson de moins de 15 kg, le délai de développement suffisant des veines alimentées par la fistule peut nécessiter plusieurs semaines. Préférentiellement, la fistule est mise en place au bras non dominant pour éviter une gêne et limiter son traumatisme. En cas de blessure vasculaire, il s’agit d’une plaie artérielle nécessitant la pose d’un garrot en amont et une reprise chirurgicale très urgente. Après la ponction de la fistule réalisée pour une séance, un pansement occlusif doit rester en place 6 à 8 heures au moins, et la piscine doit être évitée le jour de la ponction. Il convient enfin de lutter contre une contamination par les mains sales (staphylocoque), ce qui entraîne souvent l’occlusion continue des points de ponction entre deux séances chez le nourrisson. Parfois, une cathéter central est utilisé en tant que voie d’abord vasculaire.

L’enfant hémodialysé subit le maintien des mesures diététiques et médicamenteuses, toutes deux renforcées par rapport au stade d’IR prédialytique. Il est vu trois fois au moins par semaine au centre, par l’équipe médicale et paramédicale ce qui au bout de quelques années crée une relation de dépendance ou pour le moins de sentiment de sécurité relié à la présence de l’équipe devenue elle-même une deuxième famille. Cette situation est un des facteurs qui explique que l’équipe de dialyse paramédicale s’occupe également de l’enfant en post-greffe, puis en hôpital de jour dans beaucoup de centres.

Le régime est restrictif en sodium et potassium, contrôlé en protéines et phosphates, adapté en eau en fonction de la diurèse résiduelle. Les médicaments les plus courants sont un chélateur du potassium, un chélateur du phosphore à prendre avec le ou les repas riches en phosphates (viande, lait, laitages), des vitamines D activées, des suppléments en fer, parfois en carnitine et en acide folique, pour certains un antihypertenseur est nécessaire. L’érythropoïétine est administrée en fin de séance en intraveineux, plutôt que d’imposer son injection sous-cutanée 1 à 2 fois par semaine, bien qu’une réduction posologique soit le plus souvent possible en administration sous-cutanée. La valeur cible de l’hémoglobine est toujours supérieure à 10 g d’hémoglobine pour 100 ml et si possible 12 g pour 100 ml ; l’activité physique courante et sportive, indispensable en est d’autant facilitée.
L’hormone de croissance est prescrite pour stimuler la croissance staturale faible

La scolarité est malgré les trois séances par semaine en centre, maintenue dans l’école de quartier. Une liaison précise existe entre l’école de l’unité de dialyse et l’école de l’enfant, relation favorisée par les nouveaux moyens de communication, comme le fax offert par la Fondation des Hôpitaux aux centres de dialyse et aux écoles concernées.

En cas de retard de croissance sévère, l’enfant dialysé peut bénéficier d’une prescription d’hormone de croissance, qui devra être arrêtée en cas de transplantation.
Le contact entre les parents des enfants dialysés et l’équipe soignante doit être maintenu par des rendez-vous programmés, pour éviter que le cahier de liaison ou l’ambulancier véhiculant le petit malade en taxi ou en VSL ne deviennent le « seul lien ».

En cas de pathologie intercurrente, la prescription d’antipyrétiques est limitée au Paracétamol aux posologies habituelles et les macrolides sont les antibiotiques ne nécessitant pas d’adaptation posologique. Le repli vers le centre de dialyse demeure néanmoins très rapide en cas de problème réel, si le contact téléphonique avec le médecin d’astreinte n’est pas suffisant.

L’ENFANT DIALYSE PERITONEAL

La dialyse péritonéale est la méthode la plus adaptée au petit enfant : elle s’applique généralement à la maison, soit manuellement (DPCA) soit à l’aide d’une machine qui réalise les échanges pendant la nuit (DPCC). Au préalable, un cathéter souple est mis en place chirurgicalement dans la cavité péritonéale. La dialyse péritonéale est possible dès la pose du cathéter. Le temps de la cicatrisation, deux à trois semaines où l’enfant reste hospitalisé, est mis à profit pour faire l’éducation et l’apprentissage des parents à la méthode. Une association de dialyse à domicile prend en charge le côté matériel : mise en conformité électrique et sanitaire (lavabo proche de la chambre de dialyse) du lieu de dialyse, mise à disposition du matériel, machine et consommable avec livraisons mensuelles à domicile. L’enfant en DP à domicile, devrait disposer d’une chambre seule, ayant des sanitaires à proximité. Un lieu de stockage du matériel est également indispensable. La collecte et la récupération des consommables usagés est obligatoire. L’enfant en DP n’est vu qu’une à deux fois par mois à l’hôpital, sous la forme, non seulement d’un bilan, mais aussi d’un enseignement complémentaire. Le bilan et l’éducation continue sont effectuées par une équipe multidisciplinaire : infirmière, diététicienne, pyschologue et médecin. L’enfant est écouté, examiné. Les soins de l’orifice d’émergence du cathéter sont effectués par la mère en présence de l’infirmière. Un changement de poche de dialyse est réalisé, permettant l’appréciation fonctionnelle de la dialyse [18, 19].

Entre ces bilans mensuels, aucune prise de sang n’est effectuée. Les parents assureront le suivi journalier de leur enfant en notant : le poids, le volume ultrafiltré, l’état de l’orifice de sortie du cathéter (score), le caractère limpide (eau de roche) du dialysat, enfin, la tension artérielle. Les parents et les enfants sont de réels partenaires de soins : ils assurent la dialyse tous les jours, le pansement du cathéter 3 à 7 fois par semaine, la prise médicamenteuse et une alimentation diététique. En cas de difficulté, l’équipe soignante, formée aux soins ambulatoires est accessible. Le problème le plus classique, bien que rare, une fois par 15 à 20 mois est un liquide péritoneal trouble, signe très évocateur de péritonite. Le repli sur le centre permet la confirmation du diagnostic et une mise en route du traitement antibiotique intrapéritonéal ; après 3-5 jours, le retour à domicile est possible, le traitement devra être poursuivi 2 à 3 semaines. L’enfant en DP bénéficie également d’érythropoïétine en sous-cutané, une, plus rarement deux fois par semaine. C’est la maman ou l’enfant au besoin parfois, après pose de crème Emla, qui assure cette injection. L’hormone de croissance est prescrite pour favoriser la croissance staturale faible.

La piscine ou la baignade est déconseillée, vu le risque de contamination bactérienne de l’orifice de sortie du cathéter permanent. Néanmoins, certaines équipes, géographiquement proches de la mer, n’appliquent pas cet interdit, en couvrant l’orifice de sortie par une poche de colostomie et en assurant une réfection du pansement à la fin de la baignade.

Le déplacement en vacances de l’enfant est à la fois simple, autonomie familiale par rapport à un centre de dialyse, et difficile, nécessité de gérer le matériel , mais ce dernier est souvent livrable au lieu de vacances.

L’enfant dialysé est inscrit sur une liste d’attente de transplantation. Une réelle priorité est actuellement donnée aux enfants pour l’attribution d’un rein disponible

L’ENFANT TRANSPLANTE RENAL

Deux à trois semaines après la greffe rénale, l’enfant retourne à son domicile pour une nouvelle vie. Le suivi sera hebdomadaire quelques mois, puis espacé. Un carnet de bord, par exemple celui conçu par l’équipe de Néphrologie Pédiatrique de Lyon et diffusé par les Laboratoires Sandoz (Novartis) aide l’enfant et les parents. Les prises médicamenteuses sont nombreuses au début, avec pour certaines des horaires fixes (Ciclosporine, Tacrolimus) dans la journée et par rapport aux repas. Le régime de l’enfant greffé deviendra souvent libre après la phase de restriction sodée en relation avec la durée et l’intensité de la corticothérapie. Une explosion de vie [20, 21, 22] caractérise l’enfant greffé qui devra se méfier des risques de traumatisme du greffon rénal situé dans la fosse iliaque, sous la paroi. Il est classique d’éviter les sports de combats et l’équitation.

En cas de fièvre, l’enfant peut être en face d’une infection (opportuniste) ou d’un rejet. Un contrôle biologique, même restreint, urée, créatinine, CRP, NFS, plaquettes et analyse d’urines est alors indispensable. Un contact avec l’équipe soignante évite la prescription de médicaments ayant une interférence avec le traitement antirejet.

DEVENIR DES ENFANTS INSUFFISANTS RENAUX CHRONIQUES [23]

La prise en charge thérapeutique de ces enfants qui paraissait hasardeuse, voire discutable au début des années 70, est entrée dans le domaine courant, soutenue par les résultats de la transplantation rénale, en général meilleurs chez l’enfant que chez l’adulte [20, 21, 22]. Il ne s’agit plus de simple survie, mais bien davantage de qualité de vie et de réhabilitation à long terme. La qualité de la réhabilitation attestée par la situation professionnelle, le mode de vie, le statut familial et la fertilité, malgré des échecs, justifie pleinement l’investissement des équipes multidisciplinaires aux côtés d’enfants en IR, même à révélation précoce. La fréquence de naissance d’enfants normaux chez les femmes transplantées est un merveilleux exemple de cette réhabilitation [24].

CONCLUSION

La prise en charge en dialyse transplantation est devenue en France une pratique courante, même chez le petit enfant. Les équipes des centres de néphrologie pédiatrique assurent un véritable réseau de soins, essentiellement ambulatoires. Une charge importante médicamenteuse et alimentaire repose sur la famille tous les jours, chronicité mettant à rude épreuve la compliance. La dialyse à domicile constitue un soin à domicile exemplaire, reposant sur un partenariat famille et équipe hospitalière.

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Burger MC, Fischbach M, Geisert J et al. Le régime gourmand ou l’art culinaire appliqué à l’insuffisance rénale. Editions SAEP Ingersheim, 68000 Colmar.

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INSUFFISANCE RENALE : LIVRES POUR L’ENFANT ET SES PARENTS

  • Les reins trognons (1), Le retour du rein trognon (2)
    André JL, Masson G, Lambert V. Imprimerie Flash 88. Hôpital d’Enfants CHU Nancy 54511 Vandoeuvre Cedex.
  • L’enfant qui avait les reins malades.
    Bouissou F, Barret F. Editions Mots et Images, 4, rue de Belfort 31000 TOULOUSE
  • L’hémodialyse racontée aux enfants et à leurs parents.
    Equipe du Centre d’Hémodialyse Hôpital Robert Debré à Paris (Professeur C. Loirat). Edité et diffusé par les Laboratoires Cilag.
  • Livret de diététique destiné aux enfants atteints d’insuffisance rénale.
    Walz Mirat C, Wentzinger MN. Centre d’Hémodialyse Reims (Dr Roussel). Edité et diffusé par l’imprimerie du CHRU de Reims.
  • A table le régime est servi.
    Dartois AM, Mosser Saison F (Paris, Necker, Professeur Broyer). Guide alimentaire à l’usage des insuffisants rénaux. Inserm U 192. Imprimerie de l’Elan 95310 St Ouen l’Aumône.
  • Carnet de bord
    Néphrologie Pédiatrique de Lyon. (Professeur Cochat). Edité et Diffusé par les Laboratoires Sandoz.

INSUFFISANCE RENALE ET VACCINATIONS

Différents types de lait
Teneur en Na par litre (mmol)
Lait de femme (selon B. Blanc)
6,9
Lait de vache (selon le CIQUAL)
19,5
Lait pour nourrisson*
– fourchette inférieure
– fourchette supérieure

5,8
17,6
Laits de suite*
égale au lait de vache

Michel FISCHBACH

  • Contre-indication des vaccins vivants atténués : polio oral, ROR, BCG
    insuffisance rénale terminale
    immunosuppression (transplantation) :
  • Vaccin antivaricelle conseillé avant la transplantation chez l’enfant non protégé naturellement.
  • Nécessité de protéger les enfants en vue de la dialyse et de la greffe selon le calendrier vaccinal, en insistant sur le besoin d’un vaccin antihépatite B.
  • Rappels possibles et nécessaires post-greffe pour les vaccins : tétanos, polio et hépatite B.

INSUFFISANCE RENALE, SCOLARITE ET ACTIVITE SPORTIVE – Michel FISCHBACH

Prédialyse :
scolarité normale, activité sportive normale, parfois effort maximal contrôlé en cas d’hypertension artérielle ou d’anémie non maîtrisées.

Dialyse :
Dialyse à domicile, essentiellement dialyse péritonéale avec machine faisant les échanges automatiquement la nuit : scolarité quasi normale, activité sportive scolaire normale en cas de ventre vide le jour, mais limitée en cas de ventre plein (ascite), piscine exclue ; effort maximal limité ; baignades exceptionnelles nécessitant une préparation, puis un soin.
Dialyse en centre, essentiellement hémodialyse :
scolarité compensatrice des demi-journées passées en centre, grâce à une scolarité pendant les séances ; importance de la relation école-hôpital, activité sportive scolaire normale sauf effort maximal limité.

Transplantation :
Scolarité normale. Activité sportive scolaire et extrascolaire normale, stimulée par l’association Trans-Forme (6, rue Rondelet – 75012 PARIS ). Sports de combat et équitation à éviter.

LE REGIME LIMITE EN SODIUM – Michel FISCHBACH, Marie-Claire BURGER

Alimentation
Na (mmol/j)
Na (mmol/kg/j)
Habituelle
– 3 biberons lait nourisson
– 1 petit pot légumes-viande
– fruits
22
3
Limitée en sodium
– 3 biberons lait nourrisson
– légumes+viande sans sel
– fruits
12
1,7
Trés limitée en sodium
– 3 biberons de mélange de lait         Bouillet + lait pour nourrissons
– légumes+viande sans sel
– fruits
7
1

LE NOURRISON

* Le lait est l’aliment exclusif avant l’âge de 4 mois. L’apport en sodium est très variable selon le type de lait utilisé.
* selon la réglementation européenne du 11.1.1994

Un seul lait désodé (Bouillet, Laboratoire Vie et Santé) est disponible en France, mais il est riche en protéines et mal accepté par les nourrissons. Pour un régime limité en sodium strict, il est recommandé de réaliser un mélange lacté composé de lait Bouillet entier et de lait pour nourrisson.
* Les fromages frais fabriqués à partir du lait de vache sont trop riches en sodium.
* Les petits pots de légumes (5 à 7 mmol de Na pour 100 g) ou de légumes avec ajout de protéines (viandes, poissons, oeufs) 3 à 8 mmol de Na pour 100 g, sont trop sodés.
Font exception en France :
– les petits pots de légumes pour bébés de 3 mois de HIPP (carottes, jardinière légumes, carottes nouvelles : pommes de terre, jardinière de légumes),
– les petits pots carottes de Gallia qui sont pauvres en sodium.

Il est préférable chaque fois que possible de faire des préparations maison sans saler en utilisant, soit des légumes frais, soit des légumes surgelés nature, limiter les quantités données. Certains légumes sont naturellement plus riches que d’autres en sodium. Les épinards, carottes, poireaux, céleri, navets, fenouil, bettes, brocolis, ne seront présentés qu’une seule fois par semaine. Les autres repas « légumes » seront composés de laitue cuite, de haricots verts, choux fleur blanchi, petits pois extra fins par exemple. On rajoute dans les légumes une cuillère à café d’huile de colza ou une noisette de beurre doux au moment de la consommation.
* La viande sera préparée maison, suite sans ajout de sel.
* Les fruits sont naturellement pauvres en sodium. Les préparations industrielles de fruits ne contiennent pas de sodium. Chez un nourrisson ayant bon appétit (en cas de corticothérapie), il est judicieux d’utiliser les purées de fruits sans sucre ajouté.
* L’eau pour la préparation des biberons et la boisson seront de préférence une eau contenant moins de 50 mg de sodium et moins de 10 mg de nitrates au litre.

Comparaison entre l’alimentation habituelle et deux degrés différents d’alimentation pauvre en sodium pour un nourrisson (7 kg de poids)

CHEZ L’ENFANT

Le Sodium des repas peut provenir de 4 sources différentes :
* rajout de sel à table sous la forme de sel fin, de Maggi, de Viandox,
* rajout de sel au moment de la préparation du repas sous forme de gros sel, sel fin, sel de table, sel gris, sel marin, sel au céleri, sel à l’ail, sel aux herbes de Provence, de bicarbonate (pour les légumes secs), de bouillons cubes, de bouillons gras….
* rajout de sel lors de la préparation industrielle des aliments :

  • au goût salé : pains, fromages, charcuteries, légumes en saumure ou au naturel, plats cuisinés, biscuits apéritifs….
  • au goût sucré : viennoiseries, biscuits secs, goûters enfants, boissons sucrées…
  • dans les aliments gras : margarines, matières grasses allégées

* des aliments naturellement riches en sodium :

  • le lait et ses dérivés,
  • la viande, le poisson, le blanc d’oeuf,
  • les eaux bicarbonatées,
  • la levure chimique
    Il existe en rayon spécialisé de la moutarde du ketchup, du jambon etc… « SANS SEL ».

Les produits diététiques « sans sel » ne conviennent pas à un régime restreint en sodium. Il faut choisir des produits de régime , soit « à teneur en sodium réduite » à moins de 120 mg pour 100 g soit « à teneur très réduite » à 40 mg pour 100 g pour les aliments.

Comparaison de 4 degrés d’apports de sodium

Alimentation
Na en mmol/j
Habituelle
100 à 200
Sans sel « large » :
– repas sans sel
– pain sans sel
– laitages et fromages normaux
– 1 goûter enfant du commerce
30 à 40
Sans sel :
– repas sans sel
– pain sans sel
– 200 ml laitvache+1 yaourt/jour
– 1 goûter enfant sans sel
15
Sans sel strict :
– repas sans sel
– pain sans sel
– lait désodé+1 yaourt/jour
– 100 g viande ou poisson/jour
10

Remarques :
1 g de sel = 17 mmol de Na, soit 400 mg de Na (sodium)
1 g de bicarbonate de sodium = 12 mmol de Na
1 mmol de Na = 23 mg de Na (sodium)
1 mmol de Na = 1 mEq de Na

DIALYSE PEDIATRIQUE : Psychologie et éthique de l’enfant

Par A. HELMSTETTER, Cadre infirmier

Aborder la psychologie de l’enfant en insuffisance rénale terminale, c’est parler d’un enfant qui a une vie différente de celle des autres enfants de son âge.

Les progrès thérapeutiques, les techniques d’épuration extra rénale, la greffe, les traitements médicamenteux, le régime alimentaire lui permettent de vivre, mais le rendent dépendant de l’hôpital et de l’équipe soignante.

La prise en charge de ces enfants s’effectue au travers du projet de l’équipe, en partenariat avec l’enfant et sa famille.
Ce projet est un projet de vie.
L’enfant s’y inscrira – t’il? L’acceptera – t’il?
Ecarts, refus, révolte, déni de la maladie… témoignent à la fois d’une non acceptation, mais aussi d’un questionnement de l’enfant.

C’est dans sa famille que l’enfant grandit et reçoit les stimulis affectifs et éducatifs dont il a besoin.
Et c’est encore d’elle que dépendent les soins à domicile.

Mais l’enfant en IRT est un adulte en devenir qui a besoin de se réaliser.
Il a son propre projet de vie, à mener à travers une vie aussi normale que possible.( scolarité, activités ludiques et sportives, amitiés….)

Aider ces enfants à grandir, les accompagner dans leurs difficultés, est un véritable challenge mais n’est pas sans poser un certain nombre de questions d’ordre éthique!

 

 

DIALYSE PEDIATRIQUE : Hémodialyse chez l’enfant

Par M. FISCHBACH, Néphrologue et l’équipe pédiatrique de Strasbourg

 

Introduction

L’hémodialyse est la technique d’épuration extrarénale la plus utilisée chez le grand enfant. En-dessous de l’âge de 5 ans et tout particulièrement chez les enfants de moins de 2 ans ou de moins de 10 kg de poids, la dialyse péritonéale est plus souvent mise en œuvre que l’hémodialyse chronique. Néanmoins, le choix d’une technique devrait, parmi les nombreux critères, retenir également celui du degré de préservation de la fonction rénale résiduelle. Il est fortement probable que les enfants sous dialyse péritonéale conservent plus longtemps une diurèse que les enfants en hémodialyse.

L’hémodialyse pédiatrique a bénéficié de nombreux progrès au cours de ces dernières décennies, non seulement dans la qualité de la réalisation de la voie d’abord, sous microchirurgie, mais aussi dans les techniques et tout particulièrement les membranes biocompatibles utilisées, enfin dans les nouveaux médicaments où il convient de faire une mention spéciale à l’érythropoïétine.

L’hémodialyse chez l’enfant est exceptionnellement réalisée à domicile, le plus souvent elle est réalisée en centre.

Le centre d’hémodialyse pédiatrique

Les générateurs de dialyse nécessitent une eau adéquate, à la fois sur le plan composition biochimique et sur la contamination microbiologique, germes et endotoxines. Une eau de qualité est généralement obtenue après filtration sur cartouche au charbon, filtration millipore, puis osmose inverse. De nombreux générateurs de dialyse réalisent une filtration finale du dialysat produit à partir de l’eau pour dialyse et du concentré. En cas de technique d’hémodiafiltration on line, une bi-osmose, ainsi qu’une double filtration du dialysat sont recommandées. Dans cette technique d’hémodiafiltration on line, le dialysat ultrapur peut être, après filtration, utilisé à titre de soluté de restitution de l’hémofiltration.

Les machines de dialyse ont bénéficié de nombreux progrès technologiques au cours de ces dernières années : contrôle volumétrique de l’ultrafiltration, dialysat au bicarbonate par dilution à partir de concentré en poudre, possibilité d’unipuncture avec double corps de pompe, profil du sodium et de l’ultrafiltration…Certaines machines incluent un contrôle de dialyse adéquate par la mesure directe du Kt/V. D’autres machines aident au suivi de la tolérance de la séance par une visualisation des variations d’hématocrite, donc de la volémie sanguine. Le consommable utilisé au décours d’une séance de dialyse a également bénéficié d’une amélioration de la biocompatibilité, de l’absence de nécessité de stérilisation par l’oxyde d’éthylène avec l’alternative séduisante de stérilisation à la vapeur, enfin de la miniaturisation des lignes. Les membranes de dialyse sont devenues plus biocompatibles, à faible volume d’amorçage sanguin.

Les principes d’épuration extrarénale

L’épuration des toxines urémiques au décours d’une dialyse est réalisée par la combinaison d’échanges par diffusion et par convection. En hémodialyse l’épuration est réalisée de façon prédominante par des phénomènes de diffusion secondaires à un gradient de concentration transmembranaire, particulièrement efficace pour les petites molécules, type urée. En hémodialyse la clairance d’épuration d’une toxine est directement proportionnelle au débit sanguin. En hémofiltration le phénomène de convection est le plus impliqué dans l’épuration des toxines urémiques, secondaire à un gradient de pression, permettant l’épuration de molécules plus grandes, appelées les moyennes molécules. La clairance en hémofiltration est directement proportionnelle au débit d’ultrafiltration qui n’est qu’une fraction du débit sanguin, généralement 1/3 à 40 %. L’hémofiltration peut être réalisée en mode post-dilution avec une injection du liquide de substitution dans le piège à bulles veineux, ou en modalité prédilution avec injection du liquide de substitution au niveau du piège à bulles artériel. Cette dernière technique est particulièrement intéressante en cas d’hématocrite élevé. Elle nécessite néanmoins une quantité importante de volume de restitution. L’hémodiafiltration permet dans une même séance de combiner les avantages d’une hémodialyse à ceux d’une hémofiltration réalisée simultanément. La clairance en hémodiafiltration permet d’optimiser la détoxication urémique :

KHDF = KHD + KHF – (KHD x KFH)/Kmax

L’hémodiafiltration permet ainsi d’être proche de la clairance maximale tant pour les petites molécules que pour les moyennes molécules. De plus l’hémodiafiltration, assure une excellente stabilité cardiovasculaire. Enfin, en hémodiafiltration on line, l’utilisation de dialysat ultrapur permet de limiter toutes les conséquences suite à des stimulations endotoxines répétées : syndrome inflammatoire chronique, élévation de la b2microglobuline, amylose généralisée.

L’accès vasculaire

Le succès d’un programme d’hémodialyse chronique dépend pour une large part de la qualité de l’accès vasculaire. Ce dernier est réalisé à partir d’une fistule artérioveineuse, ou d’un cathéter. Le cathéter central peut être à simple ou à double voie. Il est le plus souvent posé par voie chirurgicale associé à un manchon en Dacron devant limiter les risques d’infection. La survie d’un cathéter pour hémodialyse est généralement inférieure à 50 % à 1 an. La thrombose et l’infection sont les complications majeures. Le  » mal  » fonctionnement pour débit sanguin insuffisant est fréquent, source d’inconfort pour le patient et risque de dialyse inefficace.

La création des abords vasculaires par microchirurgie a permis la réalisation de fistules artérioveineuses fonctionnelles, même chez le jeune enfant. La fistule est le plus souvent mise en place en distale, radio-radiale. La fistule proximale au niveau du coude n’est le plus souvent utilisée qu’en 2e intention, et nécessite habituellement une superficialisation de la veine céphalique. La survie d’une fistule artérioveineuse est généralement de 75 % à 4 ans. Le temps nécessaire au développement d’une fistule artérioveineuse est dépendant de l’âge et du poids du sujet. Chez un nourrisson, il est parfois nécessaire d’attendre plusieurs mois avant de pouvoir exploiter une fistule. La fistule mérite une surveillance régulière, au minimum mensuelle : par auscultation, le souffle doit être maximal proche de l’anastomose artérioveineuse, par observation, le soulèvement du membre supérieur doit entraîner un aplatissement des veines en aval de l’anastomose artérioveineuse, enfin, par un test fonctionnel recherchant le débit extracorporel maximal, par exemple sous une pression d’aspiration artérielle de 150 mmHg. En cas d’anomalie à l’auscultation, à l’observation ou au test fonctionnel, un échodoppler est indiqué, permettant de rechercher une sténose vasculaire, facteur de risque de thrombose de fistule.

La voie d’abord la plus souvent utilisée en bipuncture, ponction réalisée sous couvert d’une pommade anesthésiante à la Xylocaïne. Un débit extracorporel de 150 ml/min/m² est le plus souvent suffisant pour obtenir une bonne épuration en bipuncture. Chez les petits enfants, la formule poids corporel + 10 x 2,5 peut être utilisée pour choisir le débit sanguin extracorporel initial. L’unipuncture est plus rarement utilisée, car elle nécessite sur un segment court une voie d’abord de très haute qualité. Elle peut être réalisée grâce à un système de double corps de pompe, mais nécessite habituellement un volume sanguin extracorporel plus élevé et expose au risque de recirculation. Le volume sanguin extracoporel total tubulure membrane devrait rester inférieur à 10 mg/kg. L’anticoagulation est réalisée soit par une héparinothérapie conventionnelle 20 à 30 U/kg/h ou beaucoup plus souvent par l’utilisation d’héparine de faible poids moléculaire 1mg/kg au début de la session, dose suffisante pour des sessions de 3 à 5 h. En cas d’hématocrite élevé, supérieur à 35 %, le risque de thrombose au décours de l’ultrafiltration peut être limité par des techniques d’hémofiltration ou d’hémodiafiltration avec prédilution. Ces techniques de prédilution permettent également de réduire le besoin en anticoagulation.

La membrane de dialyse est définie par sa biocompatibilité, le volume sanguin d’amorçage, la perméabilité moléculaire et la perméabilité hydraulique. Chez l’enfant, les membranes de haute perméabilité biocompatibles sont le plus souvent utilisées, au polysulfone, au polyacrylonitrile, au PMMA…Le coût de ces membranes est plus élevé que celuides membranes au cuprophane. Ces membranes de haute perméabilité sont indispensables en cas d’utilisation de techniques d’hémofiltration ou d’hémodiafiltration. Elles exposent au risque de rétrofiltration du dialysat vers le sang, et nécessitent de ce fait l’utilisation de dialysat ultrapur.

Le dialysat

Le dialysat utilisé pour hémodialyse est actuellement un dialysat au bicarbonate, avec une teneur variable en calcium, entre 1,25 et 1,75 mmol/l. La teneur en sodium peut être adaptée par variation de la dilution du concentré. Le plus souvent un sodium de 142±2 mmol/l dans le dialysat est prescrit. Le dialysat ne contient habituellement pas de potassium, mais le glucose est de plus en plus souvent prescrit à une dose voisine de 1 g/l. Des profils de sodium et d’ultrafiltration permettent d’améliorer la tolérance dialytique, tout particulièrement à la perte de poids.

Détermination du poids sec

L’enfant en insuffisance rénale terminale se présente le plus souvent en hyperhydratation en début de séance de dialyse. En fin de séance, il doit être proche de ce qui est appelé poids sec, à savoir le poids pour lequel la volémie plasmatique est normale, facteur de tension artérielle normale. Cette définition est empirique et difficile car elle donne une part prépondérante, voire exclusive à la volémie plasmatique comme facteur d’hypertension artérielle, alors que la résistance vasculaire intervient largement.

La détermination du poids sec est difficile. La tendance hypotensive au cours d’une séance est multifactorielle et n’est pas seule dépendante du poids sec. Ce poids sec est variable chez un même sujet en fonction de sa croissance, nécessitant le fréquent réajustement , tout particulièrement chez l’adolescent. L’estimation du poids sec repose sur la tolérance à la filtration durant une séance de dialyse, sur les variations d’hématocrite ou de protidémie durant une séance, sur l’estimation de l’eau totale corporelle et de la volémie plasmatique par les techniques de bioimpédencemétrie, sur l’estimation du remplissage vasculaire par la mesure du diamètre de la veine cave inférieure. En fait, la détermination du poids sec est souvent faite empiriquement, en fonction des besoins de l’enfant, tolérance de séance ou tendance hypertensive. Les variations d’hématocrite ou de protidémie perdialytiques représentent une approche simple, bien que peu fiable.

Dose de dialyse – dialyse adéquate

La cinétique de l’urée est utilisée pour déterminer la dose de dialyse : Kt/V, le K est égale à la clairance moyenne de l’urée, le t la durée de la séance, le V le volume d’eau corporelle. La détermination de ce paramètre est fonction de la cinétique perdialytique d’urée, et repose sur un prélèvement rein début et rein fin. En fin de séance, les valeurs d’urée ont tendance au rebond d’origine multifactorielle : phénomène de recirculation au niveau de la fistule ou cardiopulmonaire survenant durant les 2 à 3 premières minutes après l’arrêt de la séance, responsable pour 60 à 70 % du rebond postdialytique, puis répartition intercompartimentale entre le secteur intra et extracellulaire, phénomène de rebond lent, de durée 30 à 60 min. Ainsi, le prélèvement rein fin devrait être effectué, soit 30 à 60 min après l’arrêt de la dialyse, soit standardisé 5 min après la fin de la séance de dialyse, selon une technique de stop-flow method, à savoir arrêt du débit de dialysat, poursuite du débit sanguin extracorporel à faible débit. Le Kt/V peut être déterminé à partir de nombreuses formules, par exemple celle de Daugirdas :

Kt/V = logn (Cpré/Céqu – 0,008 t – UF/poids)

Cpré = rapport de concentration d’urée
Céqu
UF = perte de poids par rapport au poids corporel
Poids
t = temps de dialyse

Ainsi, cette formule prend en considération les variations de poids et le temps de dialyse. Le Kt/V optimal reste discuté. Un Kt/V minimal de 1,2-1,4 par séance est requis habituellement.

A partir de la cinétique de l’urée perdialytique, la perte azotée peut être calculée sous forme de PCR (protein catabolic rate). Bien que le Kt/V, dose de dialyse et la PCR, témoin de l’alimentation soit déduite de la même cinétique de l’urée, il semble probable que l’optimisation des doses de dialyse permette une meilleure alimentation.

La séance de dialyse : prescription, surveillance

La mise en place de la circulation extracorporelle commence par la ponction de la fistule, ou plus précisément des veines développées sous flux artériel. La prévention de la douleur de la ponction est actuellement réalisée grâce à l’utilisation de pommade anesthésiante type Emla. La circulation extracorporelle doit se faire sous contrôle des pressions d’aspiration artérielle, ne dépassant pas -150 mmHg et des contrôles de pression de réinjection veineuse ne dépassant pas habituellement les 200 mmHg. Le débit sanguin extracorporel est directement proportionnel à l’épuration dialytique, il représente donc le principal facteur de dialyse adéquate. Lors des premières séances d’hémodialyse, cette dose doit être réduite pour éviter le risque de syndrome osmotique, lié au déséquilibre intra-extracellulaire de l’urée au décours d’une séance d’épuration extrarénale. Une clairance de l’urée voisine de 3 ml/min/kg de poids corporel est généralement bien tolérée, sans risque de syndrome osmotique. Puis progressivement, la dose de dialyse est adaptée pour avoir une épuration adéquate, amenant un Kt/V>1 dans tous les cas. La durée de la séance est généralement voisine de 3 heures, rarement plus courte, souvent plus longue, nécessitée par la remise au poids sec, donc la tolérance à l’ultrafiltration horaire. Le syndrome osmotique apparaît en fin de séance de dialyse, lorsque le gradient d’urée extra-intracellulaire est maximal. Il se caractérise par des céphalées, plus rarement des convulsions, une fatigue ou une tendance à la somnolence, une hypertension avec pincement systolo-diastolique, des vomissements….En cas de nécessité, une perfusion de Manitol 1 g/kg en 30 ou 60 minutes permet de lutter contre ce gradient osmotique, qui en fait doit être prévenu par une prescription adéquate de la séance de dialyse. Ce syndrome osmotique a tendance à disparaître spontanément, à distance de la séance de dialyse. Le débit sanguin, la durée de la séance et le nombre de séances sont progressivement adaptés aux besoins de chaque cas. Généralement, un débit sanguin extracorporel de 150 ml/min/m² 3 fois/semaine avec des séances de 3 à 4 h permet d’obtenir un Kt/V entre 1,2 et 1,4. Ce nombre de séances est généralement augmenté chez le petit enfant pour compenser le débit sanguin extracorporel faible, et permettre une meilleure tolérance à la perte de poids horaire.

La durée d’une séance d’hémodialyse est fonction du besoin de la dose de dialyse et de la tolérance à la perte de poids horaire. Une perte de poids horaire de 1 à 2 % du poids corporel est généralement bien tolérée grâce à l’utilisation d’un dialysat au bicarbonate, avec une teneur en sodium de 140 à 144 mmol/l. L’utilisation de l’érythropoïtéine permettant un hématocrite au-delà de 30 %, ainsi que les techniques de dialyse utilisant l’hémofiltration, tout particulièrement l’hémodiafiltration, améliorent la tolérance à la perte de poids pendant la séance. La précision de la perte de poids est réalisée grâce au maîtriseur d’ultrafiltration que possèdent la plupart des générateurs de dialyse.

La pathogénie des symptômes existant en cours d’une séance d’hémodialyse est souvent dépendante de son horaire de survenue. Ainsi, en début de séance, il s’agit le plus souvent d’intolérance à un matériel extracorporel pouvant revêtir une allergie plus ou moins sévère, voire vitale. En fin de séance, le syndrome osmotique par épuration trop rapide d’urée, et l’hypotension artérielle par perte de poids trop rapide peuvent survenir.

Chez le nourrisson, la fréquence des symptômes au cours d’une séance entraîne souvent l’augmentation du nombre de séances par semaine. Ainsi 4 à 5 séances par semaine sont souvent indispensables.

La tolérance générale d’une séance d’hémodialyse se prépare durant le temps interdialytique. Ainsi, il est essentiel d’avoir une bonne nutrition, sans excès de prise de poids associée à une prise médicamenteuse ordonnée pour améliorer la tolérance de la séance. Un excès de gain corporel de plus de 10 % entre les séances de dialyse est un facteur majeur de risque, aigu, d’hyperkaliémie ou d’œdème pulmonaire chronique, d’hyperparathyroïdie et de vieillissement cardiovasculaire.

Conclusion

L’hémodialyse pédiatrique a bénéficié au décours de ces dernières années d’importants progrès technologiques, tout particulièrement la mise en place d’un dialysat au bicarbonate et l’amélioration de la biocompatibilité des membranes. La dose de dialyse peut être estimée à partir de la cinétique de l’urée, permettant le calcul du Kt/V.

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DIALYSE PEDIATRIQUE : Dialyse péritoneale chez l’enfant

Par M. FISCHBACH, Néphrologue et l’équipe pédiatrique de Strasbourg

La dialyse péritonéale est la technique d’épuration extrarénale la plus facile à mettre en œuvre, même chez les très jeunes enfants. Elle est devenue la technique d’épuration extrarénale chronique la plus utilisée chez l’enfant de moins de 15 ans dans de nombreux pays, sous forme de dialyse à domicile. Elle crée un degré d’indépendance, mais aussi de responsabilité. La dialyse péritonéale chronique à domicile est le plus souvent prescrite chez l’enfant sous la forme d’une dialyse péritonéale automatique (DPA), bien plus que d’une dialyse péritonéale continue en ambulatoire (DPCA).

LE PERITOINE : MEMBRANE DE DIALYSE

Le péritoine est la plus grande membrane séreuse de l’organisme humain. Il est formé de deux feuillets, le feuillet viscéral et le feuillet pariétal. Le péritoine viscéral entoure les viscères abdomino-pelviens et le feuillet pariétal tapisse les parties internes des parois abdominales pelviennes et diaphragmatiques. La cavité péritonéale est l’espace potentiel situé entre ces deux feuillets péritonéaux. Dans des circonstances normales, la cavité péritonéale est quasi virtuelle. En procutibus, la partie la plus déclive de la cavité péritonéale constitue le cul-de-sac de Douglas. C’est dans cette partie qu’est positionnée le plus souvent l’extrémité du segment intrapéritonéal des cathéters de dialyse péritonéale, en paramédian pour éviter la compression rectale.

La surface totale du péritoine est globalement proportionnelle au poids et à la taille du sujet. Elle est estimée à une valeur de 383 à 450 cm²/kg de poids corporel chez l’enfant, et des valeurs plus faibles ont été notées chez l’adulte : 177 à 284 cm/kg. En fait, l’expression de la surface péritonéale par rapport à la surface corporelle donne un ratio indépendant de l’âge. Ceci plaide pour l’intérêt de pondérer les prescriptions, tout particulièrement du volume de dialyse péritonéal en fonction de la surface corporelle. Le péritoine pariétal, le plus important pour les transferts péritonéaux, représente environ 10 % de la surface péritonéale totale, alors que le péritoine viscéral épiploïque et hépatique représente 90 % de sa surface. Le péritoine pariétal est très vascularisé : la densité en capillaires y est beaucoup plus élevée que dans le péritoine viscéral ou l’épiploon. De plus, les feuillets péritonéaux ont un riche réseau lymphatique, particulièrement dense au niveau du péritoine sous-diaphragmatique.

Au décours d’une dialyse péritonéale, le liquide de dialyse est en inter-relation :

  • D’une part, avec les lymphatiques, lieu d’échange par différence de pression, essentiellement sous forme d’une rétrofiltration, qui via le canal thoracique se jettera dans la circulation générale,
  • D’autre part, avec le péritoine, véritable membrane de dialyse, complexe et dynamique représenté par le mésothélium, l’interstitium et la paroi capillaire (matrice extracellulaire).

La membrane de dialyse péritonéale peut se décrire sous la forme d’une surface anatomique, contact en relation avec le dialysat, et fonctionnelle :

  • la surface anatomique est invariante en fonction de l’âge, si elle est exprimée par unité de surface corporelle (BSA ; m²). D’où l’importance de la prescription du volume de remplissage péritonéal en fonction de la surface corporelle, afin de maintenir fixe le ratio volume infusé sur surface péritonéale
  • la surface contact, membrane humide (wetted area) qui n’est qu’une fraction de la surface anatomique péritonéale. Elle peut être mesurée par des techniques de tomographie. Cette surface contact est vraiable, influencée par la position du patient, le volume infusé, l’agitation, des substances pharmacologiques (par exemple surfactant…)
  • la surface fonctionnelle, une structure complexe non seulement constituée de capillaires, mais aussi de matrice extracellulaire et de la barrière mésothéliale. La matrice extracellulaire a un rôle mal précisé ; la pression intrapéritonéale aurait un impact sur la géométrie d’un de ses principaux constituants : l’acide hyaluronique. En cas d’acceptation de pression, l’encombrement moléculaire opposerait une barrière au passage tout spécialement aux protéines.

Les capillaires constituent la structure la plus impliquée fonctionnellement dans les échanges de la membrane de dialyse péritonéale. Cette perméabilité capillaire est décrite par la théorie des pores capillaires. Ainsi la surface péritonéale fonctionnelle est souvent assimilée à la surface vasculaire. La densité des capillaires (néoangiogénèse) et leur perméabilité (fonctionnelle, organique) régissent la fonction dialytique péritonéale.

Les échanges sont essentiellement réalisés quantitativement et qualitativement entre le dialysat et la paroi des lumières capillaires. C’est pourquoi, le péritoine fonctionnel est souvent appelé surface vasculaire péritonéale (vascular membrane area). Les échanges au travers de cette membrane vasculaire peuvent être décrits selon le modèle des trois pores de Rippe et Haraldsson. Il existe trois types de pores capillaires :

  • les petits pores (40 à 50 Å), ce sont des espaces intercellulaires entre les cellules endothéliales, très nombreux. Leur fonction essentielle est le transfert de l’eau et des solutés dissous, urée, créatinine.
  • Les grands pores (150 Å) sont très peu nombreux. Ils ne représentent que 0,1 % du nombre total des pores. Leur fonction essentielle est le passage de grosses molécules.
  • Les ultra petits pores sont très nombreux (< 5 Å), ce sont les canaux de l’aquaporine 1 au niveau des cellules endothéliales capillaires péritonéales. Leur fonction essentielle est le passage de l’eau, dite eau libre sans soluté dissous (sans Na).

Les transferts à travers la membrane péritonéale sont la résultante de transferts par convection et par diffusion. Les transferts par diffusion sont provoqués par la différence de concentration de soluté entre le dialysat et le sang. Le modèle des trois pores n’est pas indispensable pour comprendre ce phénomène simple, car les mouvements sont essentiellement conditionnés par le gradient de concentration de part et d’autre de la membrane péritonéale. Les transferts par convection résultent d’une différence de pression de part et d’autre de la membrane péritonéale. Les pressions mises en jeu sont les pressions hydrostatiques et les pressions osmotiques. La pression osmotique peut être cristalloïde, c’est-à-dire induite par des petits solutés solubles comme le glucose, elle peut également être colloïde, c’est-à-dire induite par de gros solutés comme l’icodextrine. En fonction de la nature de la pression exercée osmotique ou colloïde, osmotique cristalloïde ou hydrostatique, les résultats sur les transferts de l’eau et des molécules sont différents, car leur action sur les pores endothéliaux grands, petits ou ultra petits est différente.

Les ultra petits pores sont essentiellement régis par des gradients de pression osmotique cristalloïde, glucosée. Il s’agit de transferts d’eau libre dans les canaux transcellulaires, aquaporines. Le gradient osmotique cristalloïde de dialysat généré par sa haute teneur en glucose entraîne une ultrafiltration d’eau libre sans sodium.

Les grands pores sont le siège de mouvements d’eau et de soluté, mus presque exclusivement par le gradient de pression hydrostatique. Il convient de rappeler que ce gradient de pression hydrostatique est également le principal moteur de la rétrofiltration lymphatique. Au travers de ces grands pores, grâce au gradient de pression hydrostatique, les molécules de gros diamètre peuvent passer.

Les petits pores sont le siège de mouvements d’eau et de soluté, régis par les gradients de pression hydrostatique et osmotique colloïde. Ils permettent donc le transfert d’eau et de soluté, en quantité liée. L’icodextrine est un exemple de pression osmotique colloïde d’un dialysat.

La surface péritonéale, surface de contact et/ou surface fonctionnelle est variable selon la position du sujet et le volume de dialysat péritonéal infusé.

La surface péritonéale recrutée en position couchée est pour un même volume de dialysat péritonéal prescrit supérieure de 20 % à celle recrutée chez un sujet debout. Les performances d’épuration sont donc majorées pour un même volume de dialysat en position couchée, position habituelle chez les enfants sous cycleur, par rapport à une position debout, position habituelle chez les enfants en DPCA.

Selon l’importance du volume de dialysat péritonéal infusé, une part plus ou moins importante de la membrane péritonéale participe aux échanges. Il s’agit d’un recrutement de surface péritonéale. La comparaison de différents volumes de dialysat péritonéal infusé montre un gain de surface péritonéale jusqu’à un volume voisin de 1400 ml/m². Au-delà, il n’y a plus de recrutement de surface péritonéale complémentaire. Ce phénomène de recrutement péritonéal est pour une large part l’explication de l’hyperperméabilité péritonéale purement fonctionnelle en cas d’utilisation d’un faible volume de dialysat péritonéal. Une telle prescription faible volume de dialysat péritonéal est habituelle chez le petit enfant, réputé hyperperméable, en fait hyperperméabilité fonctionnelle par modification du ratio volume/surface péritonéale.

La prescription du volume de dialysat péritonéal infusé par cycle est un élément fondamental dans la prescription de la dialyse péritonéale. Le plus souvent, une prescription de 1000 ml/m² est utilisée par cycle en dialyse péritonéale automatisée. En cas de volume plus faible, un risque d’hyperperméabilité fonctionnelle peut être généré, en cas de volume plus élevé, une surveillance attentive de la tolérance est nécessaire, tout particulièrement par la mesure de la pression intrapéritonéale.

Conclusion

Les échanges réalisés au décours d’un cycle de dialyse péritonéale reposent sur les transferts au travers de la membrane péritonéale. Cette dernière est essentiellement à considérer comme une paroi vasculaire composée par trois pores. Le recrutement du péritoine fonctionnel est dépendant de la position du sujet et du volume prescrit. La surveillance de la tolérance d’un volume intrapéritonéal fait appel, entre autre, à la mesure de la pression intrapéritonéale

LE CATHETER DE DIALYSE PERITONEALE EN PEDIATRIE

La mise en route et la survie de la dialyse péritonéale dépendent directement du cathéter péritonéal, de son fonctionnement et de sa morbidité. Le choix du cathéter péritonéal doit répondre aux besoins variables des enfants, à leur âge, leur autonomie (propreté, marche) et aux handicaps associés. Le cathéter péritonéal le plus utilisé est de type Tenckhoff avec manchon. Son insertion est chirurgicale, à partir d’un orifice d’entrée cutané, situé en sus-ombilical avec un positionnement de l’extrémité intrapéritonéale du cathéter dans le cul-de-sac de Douglas, mais para-médian. La sortie cutanée du cathéter est influencée par l’acquisition de la propreté : tant que l’enfant est porteur de langes, la sortie du cathéter est en direction latérale ou crâniale, mais en cas de propreté acquise la direction est caudale, en évitant les zones de pli. Le placement du cathéter est préférentiellement à gauche, pour d’une part, laisser libre la fosse iliaque droite en vue d’une greffe rénale, et pour d’autre part, bénéficier du péristaltisme descendant du côlon gauche, favorisant le maintien du cathéter au fond de la cavité péritonéale. Par contre, en cas de gastrostomie, par tube ou bouton, le cathéter est mis à droite. La résection du tablier épiploïque n’est habituellement pas nécessaire pour le bon fonctionnement du cathéter, par contre, la situation de son extrémité distale influence la qualité de la dialyse (douleur, drainage, volume résiduel). L’utilisation dès sa mise en place évite une obstruction précoce, mais facilite les fuites péritonéales et les douleurs : la surveillance de la pression intrapéritonéale devrait limiter ces risques. Le cathéter péritonéal de type Tenckhoff est le plus utilisé en pédiatrie. Il est disponible avec un ou deux manchons et une longueur intrapéritonéale variable de 6,2 à 15 cm. L’extrémité intra-abdominale est droite ou spiralée, dite en queue de cochon, l’extrémité de sortie cutanée est droite ou en col de cygne. Le choix d’un cathéter à extrémité intra-abdominale en queue de cochon associé à une omentectomie partielle exposerait à un moindre risque d’obstruction épiploïque. Le choix d’une extrémité de sortie cutanée en col de cygne serait corollée à un moindre risque de péritonite. En cas d’utilisation d’un cathéter à deux manchons de Dacron, le manchon interne est utilisé pour réaliser l’étanchéité péritonéale, le manchon externe doit strictement être placé à distance de l’orifice cutané, au minimum 1 à 2 cm, tout en évitant une insertion dans les tissus graisseux sous-cutanés. L’immobilisation du cathéter, facteur de cicatrisation est essentielle. Le premier pansement chirurgical est effectué entre le 5e et le 7e jour postopératoire. Une antibiothérapie prophylactique débutée quelques heures avant la pose est habituellement poursuivie 48 à 72 heures. Il nous paraît essentiel de surveiller la cytologie du dialysat quotidiennement, afin d’essayer de différencier la réaction leucocytaire avec faible pourcentage de polynucléaires liée à la pose du cathéter, transitoire et régressive et l’infection péritonéale avec réaction leucocytaire riche en polynucléaires. La survie du cathéter est directement corrélée à l’expérience de l’équipe médico-chirurgicale, 30 à 80 % à un an. Les causes de perte de cathéter sont dominées par l’infection de l’orifice externe ou l’obstruction du cathéter.

Bien que les attitudes soient très différentes d’une équipe à une autre et d’un pays à un autre, les recommandations actuelles pour le choix et la pose du cathéter péritonéal chez l’enfant semblent être :

  • pose chirurgicale sous anesthésie générale, en étroite collaboration avec le néphrologue pédiatre,
  • utilisation différée, si possible,
  • cathéter de Tenckhoff à deux manchons (diminuant le risque de péritonite) ou à un manchon (diminuant le risque d’infection de l’orifice externe),
  • une extrémité intrapéritonéale droite ou en queue de cochon, cette dernière étant à préférer en cas de repose de cathéter pour obstruction,
  • une extrémité cutanée abdominale avec sortie caudale ou latérale, en fonction de la propreté acquise,
  • un choix de l’orifice de pénétration péritonéale en sus-ombilical chez le nourrisson, en sous-omibilical chez le grand enfant, celui de l’orifice de sortie abdominale, en dehors des plis,
  • des soins de l’orifice externe avec pansement occlusif,
  • une immobilisation parfaite du cathéter.

La surveillance de l’orifice externe par un score paraît importante pour adapter la prise en charge :

SCORE DE SURVEILLANCE
OEDEME
0
+
++
ROUGEUR
0
+
++
CROUTE
0
+
++
DOULEUR
0
+
++
SUINTEMENT
0
+
++

SCORE : /10

PRESCRIPTION DE LA DIALYSE PERITONEALE :

Quelque soit la modalité utilisée, la prescription de la dialyse péritonéale fait appel à deux principaux paramètres d’une part, le volume de remplissage intrapéritonéal, d’autre part, le temps de stase intrapéritonéale.

Volume de dialysat intrapéritonéal (VIP) :

La prescription du VIP en pédiatrie reste relativement empirique 30 à 50 ml/kg ou 600 à 1 200 ml/m². Le volume prescrit est plus faible chez le nourrisson et le nouveau-né par rapport au plus grand enfant, il est plus faible en position debout (DPCA) qu’en position couchée (DPA). Un temps d’adaptation est nécessaire à la tolérance d’un VIP, son augmentation se doit d’être progressive, surtout en période postopératoire. Par la suite, l’augmentation est fonction des besoins cliniques, pondérée par la tolérance analysée au mieux par la mesure de la pression intrapéritonéale.

VIP maximal toléré :

La prescription du VIP est en premier lieu adaptée à la tolérance de remplissage péritonéal : VIP maximal toléré. Un excès de volume est un facteur de morbidité : douleurs, dyspnée, hydrothorax, hernie, hydrocèle vaginale, reflux gastro-oesophagien avec anorexie, perte d’ultrafiltration par drainage lymphatique favorisé. Le VIP maximal toléré individuel, variable avec le temps est lié à un phénomène d’accoutumance. Son appréciation est subjective, mais mérite une approche objective. Des mesures spirométriques ou l’indice d’occlusion de la veine cave inférieure sont supplantées en pratique clinique par la simplicité et la reproductibilité de la mesure de la pression intrapéritonéale. Ainsi, le VIP quelque soit l’âge, ne devrait jamais entraîner une PIP supérieure à 18 cm H20 chez le sujet en position couchée. Le VIP maximal toléré est d’autant plus faible que le sujet est jeune, et que le temps passé en dialyse péritonéale est court. Ainsi, en postopératoire immédiat chez l’enfant, il convient d’utiliser des VIP de 10 ml/kg par cycle, au maximum.

VIP maximal efficace :

La prescription du VIP est corrélée à l’efficacité dialytique, d’où la recherche d’un VIP maximal efficace. L’épuration dialytique est proportionnelle au VIP prescrit. Cette relation n’est cependant linéaire que pour certaines molécules, tout particulièrement l’urée. Cette relation est limitée par un volume maximal efficace, au-delà duquel toute augmentation du VIP entraîne une perte d’efficacité dialytique. La position semble influencer pour un même VIP l’efficacité dialytique : chez l’enfant en position couchée, la saturation en toxines urémiques est 15 à 20 % supérieure qu’en position debout pour un même VIP. Le VIP maximal efficace semble être voisin de 1 400 ml/m²/cycle, lié à une recrutement de surface péritonéale efficace.

VIP et perméabilité péritonéale :

La membrane péritonéale de l’enfant et plus encore celle du nourrisson apparaît comme hyperperméable lors d’un test de perméabilité péritonéale (TEP), par rapport aux caractéristiques péritonéales notées chez l’adulte. Plus le VIP est faible, plus hyperperméable apparaît le péritoine. En fait, lors d’un TEP, la perméabilité péritonéale, au moins pour l’urée et le glucose serait la même, quelque soit l’âge, si le VIP testé est au moins égal à 1 200 ml/m². Ceci correspond au recrutement  » maximal  » de surface péritonéale efficace. En pratique clinique, le VIP prescrit par cycle demeure, même en position couchée, inférieur à ces valeurs, surtout chez le jeune enfant, expliquant la relative hyperperméabilité péritonéale fonctionnelle notée chez le petit enfant.

Optimisation du VIP :

L’optimisation de la prescription du VIP est une nécessité pour améliorer la tolérance et l’efficacité. Le suivi individuel de la pression intrapéritonéale devrait aider à mieux apprécier la tolérance. L’augmentation du VIP devrait se faire par palier pour favoriser l’induction progressive d’une tolérance. Le VIP optimisé devrait réduire l’hyperperméabilité habituellement notée chez l’enfant. L’augmentation du VIP est néanmoins limitée. D’une part, l’élévation concomitante de la PIP est un facteur de perte d’ultrafiltration. D’autre part, un VIP peut devenir maximal en terme d’efficacité dialytique pour un temps de contact donné, son augmentation au-delà de ce volume ne permettant plus aucun gain, bien au contraire une perte d’efficacité,  » peak volume « , vraisemblablement voisin de 1400-1500 ml/m².

Conclusion :

La prescription du VIP est individuelle. Il est plus faible chez le nourrisson que chez l’enfant. La meilleure tolérance au volume le plus élevé est obtenue en position couchée. La position couchée permet un recrutement maximal de surface péritonéale efficace.

TEMPS DE CONTACT INTRAPERITONEAL : TIP

Les échanges entre la cavité péritonéale remplie de dialysat et les capillaires intestinaux sont régis par des principes de diffusion et de convection. Le drainage lymphatique est principalement influencé par la PIP. La capacité d’épuration dialytique est surtout fonction du coefficient de perméabilité péritonéale, du gradient de concentration, des volumes d’échanges, des types de molécules et peut-être de l’âge du patient . Le TIP influence directement le taux de saturation, par exemple en urée, ou de désaturation, par exemple en glucose, du dialysat pour un même VIP, pour une position donnée. Le test d’équilibre péritonéal (TEP) permet d’apprécier ces caractéristiques. Le temps de croisement de la courbe dialytique de saturation en urée et de désaturation en glucose définit le temps APEX.

Valeurs normales :
APEX (min) 18 à 71 min ; 36,7 * 5,8 min
PPT (min) 105 à 238 min ; 147,9 * 7,6 min
valeurs normales individuelles ; temps d’UF optimale = temps APEX

Ce temps APEX est un indice de prescription du temps de contact optimal pour assurer pour un VIP donné une ultrafiltration et une épuration de l’urée optimale. Un temps de contact plus long réduit les capacités d’ultrafiltration par perte de gradient osmotique, lié à la perte de glucose dialytique, progressivement réabsorbé par le patient. Un temps de contact plus long assurera une saturation optimale du dialysat en toxines urémiques. Néanmoins, la vitesse de saturation du dialysat est variable, selon la molécule considérée. Le Na, la créatinine et le phosphate nécessitent des TIP plus longs pour atteindre le même taux de saturation que l’urée. Le temps de purification des phosphates défini pour une saturation de dialysat de 60 % en phosphates est voisin de 4 fois le temps APEX. Un temps de contact long favorisera des toxines urémiques à diffusion lente. Un cycle long de DPCA ou un ventre plein le jour à la suite d’une DPA nocturne favorisent l’épuration de molécules comme la créatinine, le Na ou le phosphate, par rapport à des cycles courts effectués la nuit en DPA. Mais ce cycle long favorise également la déperdition protidique particulièrement majorée chez le petit enfant.

L’utilisation du péritoine en tant que membrane de dialyse nécessite la connaissance, l’appréciation et le suivi individuel du patient, afin d’optimiser la prescription du VIP, de TIP, en fonction des besoins évolutifs des patients. Les temps de contact courts, ainsi que les VIP faibles privilégient l’ultrafiltration. Les temps de contact longs, ainsi que les VIP élevés privilégient l’épuration. Certaines toxines urémiques sont dépendants du volume, cf l’urée car leur vitesse de diffusion est rapide, d’autres sont dépendantes du temps, cf les phosphates car leur vitesse de diffusion est lente.

ULTRAFILTRATION
EPURATION
DIALYTIQUE
Temps de contact
Court
  maintient du gradient  osmotique   diminution du temps  de diffusion
Long
  perte du gradient  osmotique   augmentation du  temps de diffusion
Volume Intraperitoneal
Faible
  diminution de la  charge de glucose
 PIP basse
  diminution du  volume de diffusion
Important
  augmentation de la  charge de glucose
 PIP élevée
  augmentation du  volume de diffusion

Variations de l’efficacité dialytique (ultrafiltration et/ou épuration) en fonction du temps de contact et du volume intrapéritonéal prescrits (PIP : pression intrapéritonéale).
 efficacité augmentée,  efficacité diminuée]

PRESCRIPTION DE LA DPCA

En DPCA 4 à 5 échanges sont nécessaires et suffisants. Le VIP pour les cycles de jour (800 ml/m²) est généralement plus faible que le VIP pour le cycle de la nuit (1 000 ml/m²). Le système de tubules en Y est le plus utilisé. Il diminue le risque de péritonite et permet d’être ventre plein et libre de tout sachet quelque soit le volume initial de la poche (système déconnectable). Le dialysat isotonique est le plus souvent utilisé pour l’ensemble des poches.

En cas de nécessité, cette prescription initiale de la DPCA est adaptée en augmentant le nombre de cycles, mais au-delà de 5 cycles/jour, la charge pour la famille devient difficile à accepter au long court. Le VIP doit être optimisé, augmenté, par paliers, sous contrôle clinique et paraclinique (mesure de la PIP). En cas de besoin d’ultrafiltration, un dialysat hypertonique est utilisé, souvent pendant l’échange de nuit ; il convient de se souvenir de la perte progressive du gradient osmotique glucosé avec le temps, rendant parfois nécessaire l’utilisation du dialysat hypertonique en cycle court pour induire une bonne ultrafiltration. L’icodextrine, polymère de glucose à pouvoir osmotique plus long, représente une alternative. En cas de problème nutritionnel une poche avec des acides aminés peut être utilisée.

PRESCRIPTION DE LA DPA

La nécessité d’utilisation de plus de 5 cycles de dialyse péritonéale par jour, ou les pertes de fonction rénale résiduelle imposent le transfert en dialyse péritonéale automatique. Cette dernière était effectuée avant 1980 en mode dialyse péritonéale intermittente, à savoir 3 séances/semaine, de 12 à 18 heures chacune. Actuellement, la DPA est effectuée en mode de dialyse péritonéale continue cyclique (DPCC) sous la forme d’une séance nocturne tous les jours, séance de 8 à 12 heures. Au cours d’une telle séance, la durée de chaque cycle est plus courte, voisine d’une heure chez le nourrisson, plus longue, voisine de 2 heures chez le grand enfant. Le VIP par cycle est de 1 000 ml/m², adapté en fonction du besoin et de la tolérance. Le dialysat utilisé est le dialysat isotonique. En cas de besoin d’ultrafiltration, un mélange 2/3 dialysat isotonique, 1/3 de dialysat hypertonique est prescrit. En cas de nécessité d’augmentation de la dose de dialyse, le ventre est maintenu plein le jour, parfois même une poche manuelle est à effectuer le soir avant le branchement au cycleur pour la nuit. L’efficacité dialytique, ainsi que la tolérance du cathéter peut être améliorée au cours d’une séance nocturne, en utilisant le principe de la dialyse fluctuante. Il s’agit d’augmenter le débit de dialysat horaire, en remplaçant fréquemment une proportion du dialysat infusé. Habituellement, 60 à 80 % de volume infusé sont remplacés, plusieurs fois par heure pour obtenir un débit horaire de 60 à 80 ml/kg/h de dialysat. Cette technique de dialyse péritonéale fluctuante est particulièrement adaptée en cas de douleurs lors du drainage, et pour optimiser au maximum la prescription dialytique. Elle représente un coût économique non négligeable.

SURVEILLANCE DE LA DIALYSE PERITONEALE

La prescription de la dialyse péritonéale nécessite la détermination du volume intrapéritonéal et du temps de contact. Le volume intrapéritonéal est augmenté progressivement, sous surveillance clinique et mesure de la PIP. Le test de perméablité péritonéale permet pour un volume prescrit de vérifier l’adéquation temps de contact et qualité d’épuration. Il convient de se souvenir qu’un temps de contact court favorise l’ultrafiltration et l’épuration d’urée, alors qu’un temps de contact long favorise l’épuration de molécules à diffusion plus lente, tel le phosphate. Ainsi, les nourrissons qui habituellement ne tolèrent qu’un faible volume de remplissage intrapéritonéal ont besoin d’un temps de contact court pour limiter la rétrofiltration du dialysat (perte de gradient osmotique glucidique). Cette situation entraîne la fréquente nécessité de l’utilisation de la dialyse péritonéale automatique chez le nourrisson. Le choix entre DPCA et technique de dialyse péritonéale automatique, est non seulement fonction de la perméabilité péritonéale, mais également de la clairance rénale résiduelle. En cas d’anurie, il est exceptionnel que la DPCA permette une efficacité dialytique suffisante.

DIALYSE PERITONEALE ADEQUATE

Il est habituel de définir l’adéquation d’une dialyse péritonéale par la mesure de la clairance de créatinine hebdomadaire et la mesure du KT/V de l’urée. Il n’existe pas de norme spécifique à l’enfant, et les normes adultes sont à considérer comme la dose minimale de dialyse à appliquer. Ainsi, en DPCA, la clairance de la créatinine devrait être supérieure ou égale à 60 l/1,73 m²/semaine et le KT/V hebdomadaire supérieur à 2, alors qu’en dialyse péritonéale automatique, un minimum de 63 l de clairance de la créatinine et un KT/V minimum de 2,1 est souhaité. L’adéquation de la dialyse péritonéale ne peut en aucun cas se limiter à ces paramètres d’épuration des toxines urémiques. Elle doit par ailleurs considérer l’état d’hydratation, afin de maintenir le sujet au poids sec, avec une tension artérielle normale et un faible risque cardiovasculaire. L’adéquation de la dialyse s’oppose également sur une bonne adéquation nutrition-épuration et les différents effets contrôle de l’anémie, croissance…

LES COMPLICATION DE LA DIALYSE PERITONEALE CHEZ L’ENFANT

La péritonite demeure la principale complication de la dialyse péritonéale : plus de 50 % des enfants feront leur première péritonite avant le 9e mois de traitement. Sa répétition peut conduire à l’abandon de la technique. La péritonite est le plus souvent d’origine bactérienne, rarement mycotique, virale ou parasitaire. Le germe le plus fréquemment en cause est le staphylocoque épidermidis ou aureus. Son origine est souvent une contamination par les mains sales. Sa prévention repose sur une recherche et un traitement du portage chronique nasal et surtout une aseptie lors des changements de poches. La péritonite peut également révéler une pathologie intra-abdominale (appendicite) ou être chimique (toxicité-allergie). La péritonite nécessite le plus souvent une hospitalisation initiale avec traitement antibiotique intrapéritonéal. Le petit enfant est plus exposé que le grand enfant aux risques de péritonite. Le type de matériel utilisé (tubulures en Y) et la technique de pose de cathéter avec double manchon permettent de réduire la fréquence des péritonites. Le diagnostic d’infection péritonéale est habituellement effectué devant le changement d’aspect de liquide péritonéal devenant trouble. Plus rarement, une fièvre, une altération de l’état général ou des douleurs abdominales amènent le diagnostic. L’infection péritonéale est définie par un dialysat contenant plus de 100 Globules Blancs/mm3, dont plus de 50 % de polynucléaires neutrophiles. Devant cette infection péritonéale potentielle, il convient d’effectuer une culture du dialysat en insistant sur la nécessité de l’analyse de culture précoce, mais également après un délai de 5 à 7 jours. Une recherche de l’étiologie est indispensable : faute d’asepsie, infection de l’orifice cutané avec tunellite, infection urinaire, problème digestif, ou maladie intercurrente…En cas de liquide trouble, mais d’une faible teneur en polynucléaires neutrophiles, une étiologie virale est à suspecter (liquide trouble riche en lymphocytes ; oreillons…), ou une infection mycotique (liquide riche en éosinophiles ; mauvais état général, gastrostomie, antibiothérapie préalable…).

Le traitement par céphalosporine de 3e génération, à spectre antipseudomonas (Ceftazidime), associée à un glycopeptide antistaphylococcique (Vancomycine ou Teicoplanine) permet par ce choix initial empirique une guérison de plus de 90 % des péritonites. Néanmoins, devant l’éclosion de résistance bactérienne aux antibiotiques, il est proposé, tout particulièrement chez l’adulte, d’utiliser initialement une céphalosporine de 1ère génération associée à un aminoside. Cette antibiothérapie initiale, céphalosporine de 1ère génération associée à un aminoside, n’assure qu’à peine plus de 60 % de guérison. Une réévaluation est proposée à la 48e heure, en fonction de l’évolution clinique, biologique et des résultats bactériologiques. Devant cette faible efficacité, l’association C1G et C3G est préconisée chez l’enfant en alternative à l’utilisation d’une association C3G et glycopeptide réservée à l’enfant en situation de risque vital (moins de 2 ans, bactérienne ou septicémie, altération de l’état général…). La durée de l’antibiothérapie ne devrait pas être inférieure à 10 jours et mérite d’être prolongée en cas de germe agressif, tout particulièrement d’isolement de pyocyanique ou de staphylocoque. La voie d’administration est généralement intrapéritonéale. En cas de difficulté, l’administration par voie générale, parfois sous couvert d’un arrêt temporaire de la dialyse péritonéale représente une alternative.

Les autres complications de la dialyse péritonéale :

La fréquence des hernies est grande, surtout chez le petit enfant, le garçon,(orifice péritonéo-vaginal : hernie scrotale ou hydrocèle). La ligature du canal péritonéo-vaginal est souvent nécessaire. Les autres complications sont fuite péritonéale : orifice cutané, hémothorax , obstruction du cathéter (frange épiploïque) , hémopéritoine (pathologie ovarienne, Meckel…), perturbations métaboliques, pertes péritonéales, anorexie, vomissements. En fait, le contrôle de la tension artérielle et du poids sec est une difficulté chez l’enfant en dialyse péritonéale. Il est habituel d’avoir une tendance hypertensive après quelques mois de dialyse péritonéale, malgré un maintien à un poids sec apparemment adapté. Ce poids sec adapté peut être lié à des ultrafiltrations, préférentiellement en eau libre, sans bilan sodé négatif.

Conclusion :

La dialyse péritonéale est la modalité d’épuration extrarénale chronique la plus souvent utilisée chez l’enfant. Elle repose sur la connaissance de la perméabilité péritonéale et son évaluation. La DPA avec cycleur et séance nocturne est la modalité la plus souvent prescrite. La péritonite reste la principale complication, dont la fréquence contraste souvent avec la faible gravité. La dialyse péritonéale avec fonction rénale résiduelle représente la meilleure alternative dans l’attente d’une transplantation rénale. La dialyse péritonéale, mieux que l’hémodialyse préserve la fonction rénale résiduelle.

POSOLOGIE INDICATIVE DES ANTIBIOTIQUES PAR VOIE INTRAPERITONEALE

(vérifier tolérance, cl rénale résiduelle, taux sg)

Antibiotiques
Dose de charge
Dose d’entretien
BACTRIM
4 ml/l
1 ml/l
FORTUM
500 mg/l
125 mg/l*
CLAFORAN
500 mg/l
125 mg/l*
VANCOMYCINE***
15 mg/kg
30 à 50 mg/l
TEICOPLANINE***
7,5 mg/kg
20 à 40 mg/l**
FOSFOMYCINE
15 mg/kg
125 mg/l
NEBCINE
1,7 mg/kg
4 – 8 mg/l
AMIKLIN
7,5 mg/kg
30 mg/l
BAYPEN
60 mg/kg
250 mg/l
PIPERICILLINE
100 mg/kg
250 mg/l
TICARPEN
100 mg/kg
250 mg/l
ZINNAT
15 mg/kg
250 mg/l
AUGMENTIN
500 mg/l
125 mg/l*
RIFAMPICINE
20 mg/kg
150 mg/l
TIENAM
15 mg/kg
100 – 200 mg/l
CIFLOX
3 mg/kg**
25 mg/l**
ANCOTIL
25 mg/kg
250 mg/l
DAKTARIN
300 mg/l
50 mg/l
TRIFLUCAN
150 mg/l
50 mg/l
(6 à 4 µg/ml in serum)

* Attention : si diurèse résiduelle (discuter l’augmentation des doses)
** après dose de charge : possibilité per os (3 à 5 mg/kg/j)
*** les aminoglycopeptides peuvent être donnés en discontinu, avec des doses de
charge majorées

TEST D’EQULIBRATION PERITONEALE (TEP)

INDICATION :

Surveillance de la perméabilité péritonéale.
Détermination des temps APEX et purification du phosphate (fig. 1).

MATERIEL

Dianeal ; 1 000 ml/m²/ou volume réellement prescrit concentration 1.36 ou 2.25 ou 3.86 (selon l’indication).
Poche tubulure Y (Baxter).

METHODE

* Drainage complet de la cavité abdominale.
* Infusion du volume (le volume non utilisé de la poche sera drainé dans la poche sortie).
* Mobilisation du sujet en décubitus latéral G-D, 2 à 3 x (homogénéisation volume infusé et volume résiduel intrapéritonéal) ; durée 2-3 minutes.
* Sortie de 10 % du volume infusé (exemple 25 ml si 250 ml infusé) : valeur T0 ; prélèvement de 3 ml de dialysat T0) ; réinfusion du volume restant (22 ml dans l’exemple) puis faire idem T30 min T1h T2h T3h T4h.

Remarques :
– T0 = mélange volume résiduel et volume infusé (et non pas concentration du Dianeal),
– discuter chez le petit enfant T15 T30 T1h T2h,
– discuter chez tous les enfants l’arrêt à T2h,
– faire en gros 4 pélèvements par TEP,
– prévenir le laboratoire pour les concentrations de glucose élevées et noter technique de dosage de la créatinine (correction à faire si non enzymatique),

Prélever l’échantillon sanguin
soit T0 Tfin et faire moyenne
soit T1/2 TEP (suffisant)
Noter volume total drainé à la fin TEP, volT = volD + prélèvements (déterminer UF)

INTERPRETATION

– D/D0 glucose D/P urée, créatinine, phosphore : temps APEX et PPT (fig 1)
– noter Vol UF,
– noter PIP/Volume intrapéritonéal,
– noter variations du Na dialytique.

Remarques : plus le volume intrapéritonéal est faible, plus le péritoine apparaît hyperperméable.

 

Journal de l’Association des Techniciens de Dialyse
Copyright ATD Infos – N°15 – Février 2002

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